Halk arasında kan kanseri olarak bilinen Akut Myeloid Lösemi, bağışıklık sistemini çökerterek halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı gibi belirtilerle ortaya çıkıyor. Hastaların ve hekimlerin, hastalık ile ilgili belirti ve bulguları dikkate alarak erken dönemde bir “Hematoloji” uzmanına başvurması veya yönlendirilmesi hayat kurtaran bir yaklaşım olarak büyük önem taşıyor.
21 Nisan Dünya AML Farkındalık Günü’nün, farkındalığı artırma noktasında ciddi katkılar sağlayabileceğine dikkat çeken Doç. Dr. Ömür Gökmen Sevindik, son yıllardaki kök hücre nakli başarısını, yenilikçi tedaviler ve özellikle destek tedavilerdeki gelişmelerle başarılı sonuçlar aldıklarını vurguluyor.
Akut Myeloid Lösemi (AML) nasıl bir hastalıktır?
Akut Myeloid Lösemi, kemik iliğinde kan hücrelerimizi üretmek ile görevli kök hücre ve henüz tam olgunlaşmamış hücrelerdeki kontrolsüz çoğalma ile karakterize bir hastalık. Halk arasındaki tabiri ile bir kan kanseri. Kan kanseri diye adlandırılmasının ana sebebi bu hastalarımızın genellikle kan değerlerindeki bozukluklar ile hekime başvurması. Ancak, her ne kadar dolaylı sonucu kan değerlerindeki bozukluk olsa da asıl sorunun kemik iliğinde olduğunu biliyoruz. Özellikle kemik iliğinde bizlerin “Blast” adını verdiği hızla bölünen ve normal fonksiyon göstermeyen bağışıklık sistemi hücrelerinin kemik iliğini ele geçirmesi ve bu nedenle normal üretim kapasitesini sekteye uğratması ana problem.
Ben bu durumu hastalarıma, kemik iliğinin bir kan üretim fabrikası olduğu ve bu fabrikanın terörist hücreler ile işgal altında olduğu için normal üretimi yapamaması şeklinde ifade ediyorum.
Sonuç olarak, kansızlık nedeni ile halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı; kan pulcuklarının (pıhtı oluşumundaki rolleri nedeni ile) azalması nedeni ile vücutta, özellikle kol ve bacaklardan başlayan toplu iğne ucu gibi kırmızı kanama noktaları, biraz daha ileri hallerinde büyük morluklar, diş eti kanaması, burun kanaması gibi bulgular ve nihayetinde hastalık bir bağışıklık sistemi hastalığı olduğundan ve bağışıklık sistemi ağır bir yenilgiye uğradığından, uzun süren ve zor iyileşebilen enfeksiyonlar gelişebiliyor.
Ülkemizde bu hastalığın görülme sıklığı ve sağkalım oranları nedir?
Akut Myeloid Lösemi kan kanserlerinin erişkinlerde daha sık görülen formu. Çocuklarda ise biz Akut Lenfoblastik Lösemi dediğimiz farklı bir hücre grubundan köken alan kan kanserini daha çok görüyoruz. Akut Myeloid Lösemi bir yaşlanma hastalığı, bu nedenle de görülme sıklığı kademeli olarak ileri yaşlarda artıyor. Ülkemiz ile ilgili sıklık ve yaş verileri çok net olmasa da yurt dışından gelen verilere baktığımızda ortalama tanı yaşının 68 olduğunu ve bir yıl içerisinde ortalama her 100.000 kişiden 5’inin bu hastalığa yakalandığını görüyoruz.
Bu hastalıkta sağkalım ihtimali son yıllarda tedavi seçeneklerinin artması ile 5 yılda ortalama %15- 20’lerden %30-40’lara kadar yükseldi. Özellikle daha yoğun tedavileri tolere etmekte sıkıntı yaşamayan genç hastalarımızda bu oran çok daha yüksek. Son 5 yılda daha önce kullanma imkânı bulamadığımız, hedefe yönelik tedaviler ile bu oranın daha da artacağını ön görebiliyoruz. Özellikle zamanında ve erken tanı, hastalarımızın sağkalımını ciddi anlamda olumlu etkilemekte. Bu yüzden farkındalık çalışmaları ile hastalığın olası belirti ve bulguları konusunda halkımızı aydınlatmamız ve hekime başvuru noktasında motive etmemiz çok önemli. Hele ki Covid-19 enfeksiyonu nedeni ile hastaneye başvuru noktasındaki çekinceler ne yazık ki daha ilerlemiş hastalık durumları ile karşılaşmamıza sebep olabiliyor.
AML hastalarının tanısı nasıl konmaktadır?
Akut Myeloid Lösemi hastalığının tanısı daha önce de belirttiğim terörist diye tabir ettiğimiz “Blast” hücrelerinin kemik iliğinde görülmesi ve sayılması ile konuluyor. Bu nedenle bizler bir hastamızda eğer herhangi bir kan kanseri alt tipinden şüpheleniyor isek hızla tanıya erişmek ve doğru bir tedavi yöntemini hastamıza sunabilmek için “Kemik İliği Biyopsisi” yapıyoruz. Hatta sadece kemik iliğinden katı biyopsi almıyor, hastalığın seyri ve doğası konusunda daha net fikir sahibi olabilmek için bu kemik iliği alanından bizim “Aspirasyon” adını verdiğimiz sıvı ilik örneklerini de alıyoruz.
AML’de Relaps ve Refrakter oranları yüksek midir?
Akut Myeloid Lösemi’de ilk tedavi ile yanıt başarımız aslında çok yüksek. Hele ki genç hastalarımızda ilk tedavi ile %70-80 tam remisyon dediğimiz kemik iliğinin “Blast”lardan arındırılması anlamına gelen oldukça iyi yanıtları elde edebiliyoruz. Ancak kan kanserleri sadece bir kür tedavi ile izleme alınabilecek hastalıklar değil. Eğer biz bu ilk tedavi ile elde edilebilen yanıtı pekiştirmek için çaba sarf etmezsek, ne yazık ki tam yanıt elde ettiğimiz hastalarımızın yine %70-80’i ilk bir veya iki yıl içerisinde hastalık tekrarı, “Nüks”ü yaşayabilmekte ve bu nüksün tedavisi çok daha zorlayıcı olabilmekte. O yüzden mutlaka, hastanın genetik risk durumuna göre ya 3-4 kür yüksek doz kemoterapi veya başkasından diye tabir ettiğimiz, eskiden kemik iliği nakli dediğimiz “Allojeneik Kök Hücre Nakli” ile yanıtı pekiştirmemiz gerekiyor. Her ne kadar yoğun çabalar ile bu yanıtı pekiştirsek de yine genetik özelliklere göre değişen oranlarda fakat ortalama %20-40 hastada hastalık “Nüks”ü gerçekleşebiliyor ve her nükste elde edebileceğimiz başarı ihtimali düşüyor.
Hastalık için prognostik risk faktörleri nelerdir?
Akut Myeloid Lösemi’de sağkalımın en önemli belirleyicisi genetik faktörler. Burada genetik faktörler tanımına da bir açıklık getirmek isterim, bazen bu genetik faktörler kalıtımsal faktörler ile karıştırılabiliyor. Aksine bizim genetik faktörlerden kastettiğimiz “Blast” hücrelerinin kendi içlerinde barındırdıkları kromozom ve DNA yapısındaki sayısal veya yapısal anormallikler. Örneğin FLT3 mutasyonu dediğimiz bir genetik bozukluk söz konusu ise rutin uyguladığımız genelgeçer tedavi yöntemleri ile başarı elde etme ihtimalimiz ne yazık ki düşük olabiliyor. Bu hastalarımızda yanıt elde etsek dahi yanıtın sürdürülmesi güç olabiliyor. Bu nedenle her yeni tanı koyduğumuz hastamızdan bizler çok detaylı kromozomal analizler ve moleküler genetik analizler istiyor ve tedaviyi bu analizler doğrultusunda kişiye özel şekilde yapılandırıyoruz.
Başlangıçta gözlediğimiz FLT3 mutasyonu gibi genel gidişi öngördürücü mutasyonları, eğer hastamızda herhangi bir “Nüks” hastalık durumu gerçekleşir veya hastamız uygulanan tedavilere beklenen yanıtı veremez yani “Refrakter” hastalık durumu gelişir ise de mutlaka tekrar çalışmamız ve irdelememiz gerekir. Günümüzde bahsi geçen mutasyon gibi, daha önceleri kendimizi çok çaresiz hissettiğimiz kötü risk ile ilişkili durumların üstesinden gelmemizi sağlayabilen pek çok yenilikçi ve hedefe yönelik tedavi söz konusu. Bu nedenle iyi bir risk analizi iyi bir sağkalım eldesi açısından en elzem faktör.
Günümüzde özellikle bu tarz genetik risk faktörlerinden hastalığın erken “Nüks”ünü öngörmede de yararlanabiliyoruz. Bu tarz genetik risk faktörlerini analiz ettiğimiz ileri test yöntemleri, yüz binde veya milyonda bir dahi hücrede eğer bu risk faktörlerinin kalıntısı var ise bizleri uyarabiliyor ve bu sayede hastalık bütün şiddeti ile geri gelmeden belli önlemleri alarak o tek hücreyi dahi susturabiliyoruz.
AML hastalığında mevcut tedavi seçenekleri nelerdir? Güncel tedaviler hakkında bilgi verebilir misiniz?
Özetle kan kanserlerinden olan Akut Myeloid Lösemi her ne kadar oldukça sevimsiz bir hastalık olarak algılansa da son yıllarda elde ettiğimiz kök hücre nakli başarısı, yeni ve hedefe yönelik tedaviler ve özellikle destek tedavilerdeki gelişmeler ışığında, erken başvuru durumunda başarımızın hiç de azımsanamayacağı bir hastalık halini almıştır. Hastalarımızın ve hekimlerimizin hastalık ile ilgili bahsettiğim belirti ve bulgular durumunda erken dönemde bir “Hematoloji” uzmanına başvurması veya yönlendirilmesi, hayat kurtarıcı bir yaklaşım olabilir. Bu doğrultuda özgül bir Akut Myeloid Lösemi farkındalık günü olmasını önemsiyor, 21 Nisan Dünya AML Farkındalık Günü’nün, farkındalığı artırma noktasında ciddi katkılar sağlamasını temenni ediyorum.
NON_2021_0035_TR
